Το πρωτοπαθές λέμφωμα του θυρεοειδούς αδένα (primary thyroid lymphoma) είναι μια σπάνια νόσος, που εμφανίζεται πιο συχνά σε ασθενείς με θυρεοειδίτιδα Hashimoto. Σε αντίθεση με άλλες μορφές κακοήθειας του θυρεοειδούς, δεν απαιτεί χειρουργική επέμβαση, αλλά αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία. Η νόσος συνήθως παρουσιάζεται με ταχεία διόγκωση του θυρεοειδή αδένα. Η έγκαιρη και ακριβής διάγνωση είναι κρίσιμη για την αποτελεσματική θεραπεία.
Διαγνωστικές Μέθοδοι
Η υπερηχογραφία υψηλής ευκρίνειας αποτελεί το βασικό εργαλείο αξιολόγησης όλων των όγκων του θυρεοειδούς. Η FNA (Fine Needle Aspiration) προσφέρει δείγματα για κυτταρολογική ανάλυση, αλλά σε περιπτώσεις πρωτοπαθούς λεμφώματος του θυρεοειδούς αδένα συχνά δεν επαρκεί λόγω της πολυπλοκότητας της διάγνωσης, η οποία απαιτεί παθολογοανατομική και μοριακή ανάλυση.
CNB: Η σύγχρονη προσέγγιση
Παλαιότερα, η ανοιχτή βιοψία ήταν η κύρια μέθοδος για τη λήψη επαρκούς δείγματος, αλλά συνοδευόταν από επιπλοκές όπως μετεγχειρητική αιμορραγία. Σήμερα, η υπερηχογραφικά καθοδηγούμενη Core Needle Biopsy (CNB), αποτελεί τη συνιστώμενη μέθοδο σύμφωνα με την Ευρωπαϊκή Εταιρεία Ενδοκρινολογίας. Τα πλεονεκτήματά της περιλαμβάνουν:
- Ακριβή και αξιόπιστη διάγνωση με ελάχιστες επιπλοκές.
- Δυνατότητα εκτέλεσης με τοπική αναισθησία χωρίς νοσηλεία.
- Διατήρηση της φυσιολογικής λειτουργίας του θυρεοειδούς, αντίθετα με πιο επεμβατικές τεχνικές.
Θεραπευτικές επιλογές
Η χειρουργική αντιμετώπιση περιορίζεται πλέον σε σπάνιες περιπτώσεις, όπου η διόγκωση του όγκου προκαλεί δυσπνοία λόγω πίεσης στην τραχεία. Η μοναδική περίπτωση που η χειρουργική αντιμετώπιση με θυρεοειδεκτομή φαίνεται να έχει θέση στη θεραπευτική αντιμετώπιση του πρωτογενούς λεμφώματος του θυροειδή, είναι τα πολύ πρώιμα λεμφώματα χωρίς επέκταση στους παρακείμενους λεμφαδένες. (Ταξινόμηση ΙΕ κατά Ann Arbor staging, όπου Ι είναι το στάδιο και Ε αντιστοιχεί στην εξωλεμφαδενική εντόπιση του όγκου).
Υπότυποι και Πρόγνωση
Οι δύο κύριοι υποτύποι λεμφώματος είναι:
- Diffuse Large B‐Cell Lymphoma (DLBCL) – επιθετικός τύπος με συστηματικά συμπτώματα.
- MALT Lymphoma – συνδέεται συχνότερα με θυρεοειδίτιδα Hashimoto.
Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης για ασθενείς σταδίου ΙΕ υπερβαίνουν το 80%, ενώ η πρόγνωση επηρεάζεται από παράγοντες όπως ηλικία, μέγεθος όγκου και επέκταση στο μεσοθωράκιο.
Οι 2 πιο συχνοί υποτύποι λεμφώματος που εντοπίζονται στον θυρεοειδή είναι τα: diffuse large B‐cell lymphoma (DLBCL) και το MALT lymphoma. Πιο σπάνιοι τύποι λεμφώματος είναι: follicular (10%), small lymphocytic (3%), Hodgkin’s lymphoma (2%); Burkitt’s, T‐cell, mantle cell, και lymphoblastic lymphoma. Η θυρεοειδίτιδα Hashimoto εντοπίζεται σε μεγάλο ποσοστό ασθενών ναι πρωτοπαθές λέμφωμα θυροειδούς και συσχετίζεται πιο συχνά με MALT λέμφωμα.
Τα DLBCL, αντιστοιχούν στο 70% των περιπτώσεων είναι επιθετικά με γρήγορη επέκταση στον τράχηλο και διήθηση παρακείμενων οργάνων τοπικά και συστηματικά συμπτώματα και πιο φτωχή πρόγνωση. Στα συστηματικά συμπτώματα συμπεριλαμβάνονται απώλεια βάρος, επεισόδια πυρετού και νυχτερινός ιδρώτας. Οι ασθενείς μπορεί να είναι ευθυρεοειδικοί ή να έχουν συμπτώματα υποθυρεοειδισμού.
Τα ποσοστά πενταετούς επιβίωσης για όγκος σταδίου ΙΕ είναι πάνω από 80% . Φτωχοί προγνωστικοί παράγοντες είναι εκτός από το προχωρημένο στάδιο, η ηλικία, το μέγεθος του όγκου, η επέκταση στο μεσοθωράκιο και η γρήγορη αύξηση του μεγέθους του όγκου.
Βιβλιογραφία:
Rovira A, Carroll P, Simo R. Thyroid lymphoma. Curr Opin Otolaryngol Head Neck Surg. 2023 Apr 1;31(2):83-88. doi: 10.1097/MOO.0000000000000875. PMID: 36912220.
Tang Y, Yan T, Qiu W, Ding Z, Fan Y, Jiao Q, Yang Z. Surgery is a Viable Treatment Option for Stage IE Primary Thyroid Lymphoma. Ann Surg Oncol. 2024 Feb;31(2):1108-1115. doi: 10.1245/s10434-023-14535-8. Epub 2023 Nov 5. PMID: 37925658.
H. Gharib, E. Papini, J.R. Garber, D.S. Duick, R.M. Harrell, L. Hegedus, R. Paschke, R. Valcavi, P. Vitti, A.A.A.T.F.o.T. Nodules, American Association of Clinical. Endocrinologists, American College of Endocrinology, and Associazione Medici Endocrinologi Medical Guidelines for Clinical Practice for the Diagnosis and Management of Thyroid Nodules–2016 Update, Endocr Pract 22(5) (2016) 622-39.
